肌萎缩性侧索硬化症 临床的几种表现

2018-04-10 点击:110

  什么是肌萎缩性侧索硬化症?肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病,调查显示这种病症的病因至今未明。那么大家对肌萎缩性侧索硬化症有什么了解?接下来让我们一起看看吧。

  病因

  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

  2.自由基使神经细胞膜受损。

  3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化症

  临床表现

  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

  依临床症状大致可分为两型:

  1.肢体起病型

  症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

  先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

  尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。

  治疗方法

  1.一般疗法

  支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化症

  2.特殊疗法

  目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。

  3.呼吸治疗

  开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。

  以上便是肌萎缩性侧索硬化症的相关内容了,大家看完后有没有收获呢?我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

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