苗勒管永存综合症 一种罕见的遗传性疾病

2017-11-24 点击:530

  苗勒管永存综合症是什么?可能很多朋友对苗勒管永存综合症不是很了解,其实这是一种遗传性疾病,那么今天就让我们一起来了解下苗勒管永存综合症的相关信息吧!

  苗勒管永存综合症

  本病征是一种遗传性综合征。正常男性性别受睾丸分泌的两种激素,即雄澈素和苗勒氏管抑制物的影响。雄激素由睾丸间质细胞分泌,苗勒氏管抑制物由睾丸支持细胞分泌。前者促使中肾管间附睾、输精管、储精囊分化,其作用仅在睾丸一侧;而二氢睾酮,促使尿生殖窦和外生殖器男性化。后者即苗勒氏管抑制物,促使苗勒氏管退化,而苗勒氏管是输卵管、子宫和上阴道的原基。这种激素在同侧睾丸起作用。

  任何一种雄激素缺乏可引起男性化不足,缺乏苗勒氏管抑制物,或在胚胎发育时苗勒氏管抑制物定时释放过少,或器官抗苗勒氏管抑制物作用过少,均可形成永久性的苗勒氏管。

苗勒管永存综合症

苗勒管永存综合症

  临床表现

  本病征以青春前期儿童为多见。单侧睾丸、对侧性腺条斑和永久性苗勒氏组织为综合征的特征。多数病人有两种生殖器官。常见一侧隐睾或两侧隐睾、腹股沟疝,内生殖器常有两套性腺。外生殖器大多正常.

  家族性患者,以男性为主体,除可患正常的外生殖器外,常伴有永久性苗勒氏组织。有发育不全的睾丸、睾丸未下降、两侧输卵管、子宫和阴道。

  诊断

  临床上具有腹股沟疝,隐睾及两种性腺共同存在者应考虑此病,确诊需通过手术及组织学检查。

苗勒管永存综合症

苗勒管永存综合症

  此类病人颊粕膜涂片,性染色质呈阴性。病人精液内精子数量少,几乎丧失活动力,非典型性精子增加;放射学检查,排泄性尿道造影检查,可显示未退化的苗勒氏组织。

  睾丸大多发育不全。睾丸切片检查所见形态学无异常,精子的发生过程完整,可见各阶段成熟分裂,但细线期与粗线期比率增高,说明精子发生的完成受到影响。

  通过测定病人的血浆β—人体绒毛腺促性腺激素和α-胎儿蛋可早期发现患儿患睾丸肿瘤。

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